¿Qué es MPS tipo VI?

Los mucopolisacáridos son largas cadenas de moléculas de azúcar usadas en la construcción de los tejidos conectivos del cuerpo.
Sacárido: es un término general para una molécula de azúcar (piense en la sacarina).
Poli: significa muchos. 
 Muco: se refiere a la consistencia gruesa parecida a la gelatina de las moléculas. Hay un proceso continuo en el cuerpo de sustituir el material usado y romperlo para su desaparición. A los niños con Maroteaux-Lamy les falta una enzima que es esencial en el corte de los mucopolisacáridos llamada dermatán sulfato. Los mucopolisacáridos no rotos completamente no se pueden usar en el desarrollo correcto de huesos y cartílagos y permanecen almacenados en las células del cuerpo causando un daño progresivo. Los bebés podrían mostrar poca señal de la enfermedad pero, a la par que más y más células se dañan, los síntomas empiezan a aparecer.

 ¿Cómo se hereda? 

Todos tenemos genes heredados de nuestros padres que controlan si somos altos, bajos, rubios, etc. Algunos genes que heredamos son recesivos, es decir llevamos el gen pero no tiene ningún efecto en nuestro desarrollo. La enfermedad de Maroteaux-Lamy está causada por un gen recesivo. Si un adulto que lleva el gen anormal se casa con otro portador habrá 1 de 4 probabilidades en cada embarazo de que el niño herede el gen defectuoso de cada padre y padezca la enfermedad. Hay 2 de 3 probabilidades de que los hermanos o hermanas no afectados de los niños sean portadores. Pueden estar tranquilos sin embargo, de que como la enfermedad es tan rara, la probabilidad de casarse con otro portador es muy poca siempre que no se casen con primos o otros familiares. Todas las familias de niños afectados deberían pedir más información a sus médicos o asesor genético antes de planear tener más hijos. Hay una explicación más detallada de este tema complejo en el folleto .El patrón de herencia. disponible en la Asociación de MPS Británica. En el momento de la escritura de este folleto no hay ninguna prueba que pueda prevenir si un niño está poco o gravemente afectado

Fuente: http://web.apelra.org.ar/enfermedades2.php?enfe=mps6 , http://annareula.blogspot.com.ar/; https://www.youtube.com/watch?v=G2FTwGHW4eg